Bệnh tăng áp phổi có thể gặp ở bất kỳ lứa tuổi nào từ tuổi sơ sinh tới người cao tuổi tuỳ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh. PGS.TS. Trương Thanh Hương, Trưởng đơn vị Tim mạch trẻ em, Viện Tim mạch Quốc gia, Bệnh viện Bạch Mai cho biết: Bệnh tăng áp động mạch phổi nếu không được điều trị hoặc loại bỏ nguyên nhân gây bệnh thì thường có tiên lượng rất nặng và có các biến chứng như:
- Bệnh tim do phổi dẫn đến suy tim bên phải, tiên lượng nặng và gây ra tử vong.
- Tăng áp động mạch phổi làm tăng khả năng hình thành các cục máu đông trong động mạch nhỏ trong phổi, gây nhồi máu phổi, nếu có hẹp hay tắc mạch máu lớn có thể gây sốc và tử vong.
- Chứng loạn nhịp tim: tim đập không đều (loạn nhịp tim) nguồn gốc từ nhĩ hoặc thất là biến chứng của tăng áp động mạch phổi. Có các triệu chứng như chóng mặt, đánh trống ngực hoặc ngất xỉu và có thể gây tử vong.
- Ho máu cùng với chảy máu trong phổi là một biến chứng nặng có khả năng gây tử vong.
PGS.TS Trương Thanh Hương cho biết: Trước năm 1980, khi chưa có thuốc điều trị đặc hiệu thì thời gian sống trung bình từ khi phát hiện bệnh TAĐMP vô căn cho đến khi tử vong là 2,8 năm. Ngày nay, với sự tiến bộ của khoa học kỹ thuật, nếu tìm được nguyên nhân gây TAĐMP thì bệnh nhân sẽ được điều trị theo nguyên nhân. Trong trường hợp, TAĐMP vô căn (không rõ nguyên nhân) hoặc nguyên nhân không loại bỏ được, bệnh nhân sẽ được điều trị bằng các thuốc giãn động mạch phổi và các biện pháp điều trị hỗ trợ tùy thuộc vào nhóm bệnh và mức độ nặng của bệnh.
Đối với các thuốc điều trị đặc hiệu, hiện nay trên thế giới có 4 -5 nhóm thuốc chính, trong từng nhóm thuốc có các loại thuốc khác nhau. Một số thuốc đã có nghiên cứu chứng minh hiệu quả làm giảm tỷ lệ tử vong như Bosentan hoặc cải thiện triệu chứng cho người bệnh như Sildenafil. Hiện nay Viện Tim mạch - Bệnh Viện Bạch Mai có 3 loại thuốc đặc hiệu: Bosentan, Iloprost và Sildenafil.
Dấu hiện nhận biết cần đi khám sàng lọc tăng áp động mạch phổi
- Khó thở mà không có triệu chứng đặc hiệu của bệnh tim/phổi, hoặc ở bệnh nhân có sẵn bệnh tim/phổi nhưng khó thở tăng lên mà không giải thích được.
- Mệt mỏi, yếu cơ, đau ngực, ngất, chướng bụng khó tiêu
- Bờ trái xương ức nhô cao, tiếng tim T2 mạnh ở đáy tim, tiếng thổi ở tim, gan to, phù chi…
5 đối tượng nên đi sàng lọc bệnh tăng áp động mạch phổi
Viện Tim mạch Quốc gia, Bệnh viện Bạch Mai là cơ sở đầu tiên có những hoạt động về khám, sàng lọc, phát hiện và điều trị bệnh Tăng áp động mạch phổi một cách hệ thống dưới sự hướng dẫn và chuẩn hoá của các chuyên gia TAĐMP đến từ trường Đại học RUSH – Chicago – Mỹ.
ThS. Nguyễn Minh Hùng, Viện Tim mạch Quốc gia, Bệnh viện Bạch Mai cho biết: Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) ở giai đoạn đầu có thể không có triệu chứng gì đặc biệt hoặc triệu chứng rất nhẹ, dễ bị bỏ qua. Khi bộc lộ triệu chứng, thường bệnh đã ở giai đoạn nặng. Các triệu chứng của TAĐMP cũng dễ nhầm lẫn với các bệnh khác như: khó thở, đau ngực, mệt, phù chân, ngất, ho ra máu….
Để chẩn đoán và điều trị TAĐMP, ThS. Minh Hùng khuyến cáo người bệnh nên đến cơ sở y tế nhất là chuyên khoa Tim mạch để được chẩn đoán đầy đủ và tìm ra phác đồ điều trị phù hợp nhất. Khi tình trạng ổn định, bệnh nhân có thể xuất viện và điều trị theo phác đồ tại nhà. Tuy nhiên TAĐMP dù có điều trị hay không thì vẫn thường trực gây ra các biến chứng nặng như ho ra máu, suy tim phải, ngất… Các biến chứng này đều có thể gây tử vong kể các khi bệnh nhân đang nằm viện.
Do triệu chứng không điển hình và mơ hồ ở giai đoạn đầu nên một số đối tượng nguy cơ cao bị TAĐMP cần chủ động đến khám sớm để được sàng lọc, phát hiện bệnh sớm, bao gồm:
- Tiền sử gia đình có người bị TAĐMP.
- BN có bệnh hệ thống như xơ cứng bì, lupus ban đỏ.
- BN có tiền sử tăng áp lực tĩnh mạch cửa, xơ gan.
- Bệnh nhân nhiễm HIV.
Nguyên nhân dẫn đến bệnh Tăng áp động mạch phổi
- Vô căn (hay tăng áp động mạch phổi nguyên phát)
- Có tính chất gia đình
- Phối hợp với một số bệnh lý:
+ Tim bẩm sinh có luồng thông trái phải: thông liên thất, thông liên nhĩ, còn ống động mạch…
+ HIV
+ Ngộ độc thuốc.
+ Phối hợp với bệnh lý tĩnh mạch và mao mạch: Tắc nghẽn tĩnh mạch phổi, u máu mao mạch phổi.
- TAĐMP trường diễn ở trẻ sơ sinh.
Các yếu tố nguy cơ dẫn đến Bệnh tăng áp động mạch phổi
Có nhiều nguy cơ dẫn đến bệnh TAĐMP:
- Thuốc và chất độc: Aminorex, Fenfluramine, dầu cải hạt độc, amphetamines, cocain…
- Yếu tố nhân chủng học: nữ giới, có thai, béo phì….
- Một số bệnh lý: Nhiễm HIV, bệnh lý mô liên kết, bệnh lý tim bẩm sinh có luồng thông trái phải , tăng áp tĩnh mạch cửa, rối loạn chức năng tuyến giáp.
- Di truyền: Có nhiều nghiên cứu cho thấy TAĐMP là bệnh có tính chất di truyền. - - Năm 2000 người ta phát hiện đột biến gen trên nhiễm sắc thể số 2 mã hóa cho thụ thể protein hình thái di truyền của xương có liên quan đến TAĐMP có tính gia đình. Người ta cũng tìm thấy một số đột biến gen khác như ALK1, đa biến 5HTT…có liên quan đến TAĐMP vô căn. Tuy nhiên, hiện nay vấn đề này còn cần nghiên cứu thêm.
Câu lạc bộ bệnh nhân TAĐMP
PGS.TS. Trương Thanh Hương cho biết: TAĐMP là một biến chứng rất thường gặp ở bệnh tim bẩm sinh nhất là tim bẩm sinh ở người lớn và nhiều bệnh lý ở các chuyên khoa khác. Theo số liệu thống kê ban đầu tại phòng tim mạch Nhi & Tim bẩm sinh – Viện tim mạch Trung Ương, trong năm đầu tiên mới thành lập (từ 4/2014 – 9/2015), chúng tôi đã tiếp nhận điều trị cho 73/ 900 bệnh nhân TAĐMP liên quan bệnh TBS và tiên phát, trong đó số ca TAĐMP cố định là 41 ca. Bệnh nhân thường vào viện trong tình trạng nặng như ho máu, suy tim nặng… đồng thời phối hợp nhiều tình trạng phức tạp như viêm phổi, ápxe não, có thai .. Tuy nhiên số liệu thống kê TAĐMP sẽ không dừng lại ở con số này do chúng ta chưa có thống kê của các chuyên khoa khác. Hiện tại, chúng ta vẫn chưa có những chương trình sàng lọc để phát hiện bệnh ở giai đoạn sớm cũng như còn nhiều thiếu thốn về phương tiện chăm sóc cũng như thuốc điều trị đặc hiệu. Thậm chí việc tư vấn cho bệnh nhân các phương pháp hạn chế tiến triển của bệnh đặc biệt là nhóm bệnh nhận nữ trong độ tuổi sinh đẻ nhằm giảm thiểu những biến chứng và hạn chế tiến triển của bệnh.
Với mong muốn tạo ra một diễn đàn giúp những bệnh nhân TAĐMP có điều kiện trao đổi, chia sẻ kinh nghiệm với nhau cũng như cập nhật thông tin chuyên môn về bệnh lý TAĐMP từ nhân viên y tế nên chúng tôi rất thấy rằng việc ra đời của một câu lạc bộ bệnh nhân TAĐMP là việc làm thiết thực.
CLB sẽ tổ chức sinh hoạt thường niên 3 tháng 1 lần, tham gia CLB, bệnh nhân sẽ được các chuyên gia TAĐMP tư vấn trực tiếp miễn phí, giải đáp thắc mắc về tình hình bệnh TAĐMP cũng như được phát tài liệu miễn phí hướng dẫn cách phòng bệnh, phát hiện sớm, cách chăm sóc và những điều cần phải tránh để có được chất lượng sống tốt nhất.
Đỗ Hằng
