Sarcoma mô mềm (Soft tissue sarcoma) là một nhóm khối u hiếm gặp và không đồng nhất, phát sinh trong các mô liên kết có nguồn gốc phôi từ tế bào trung mô. Loại ung thư này có thể phát triển trong các mô mềm như mỡ, cơ, dây thần kinh, mô xơ, mạch máu hoặc mô da sâu. Chúng cũng có thể được tìm thấy ở bất cứ bộ phận nào của cơ thể, tuy nhiên phổ biến nhất thường ở vùng cánh tay, chân, vùng thân, đầu, cổ, các cơ quan nội tạng và khoang sau phúc mạc.

Có khoảng 70 loại sarcoma khác nhau. Một số loại sarcoma mô mềm phổ biến hơn ở người lớn so với trẻ em và thanh thiếu niên. Theo Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ, sarcoma mô mềm phổ biến nhất ở người lớn gồm: Sarcoma đa hình không định loại (Undifferentiated sarcoma): là loại sarcoma mô mềm phổ biến nhất, trước đây gọi là u mô bào sợi ác tính (Malignant fibrous histiocytoma); Sarcoma mỡ (Liposarcoma): loại sarcoma mô mềm phổ biến thứ hai và Sarcoma cơ trơn (Leiomyosarcoma)

Sau đây, chúng tôi xin trình bày một trường hợp lâm sàng bệnh nhân được chẩn đoán sarcoma không định loại tại Trung tâm Y học hạt nhân và Ung bướu- Bệnh viện Bạch Mai.

Họ và tên: Đ. T. N                         Giới: Nữ                   Tuổi: 75

Lý do vào viện: Bụng to nhanh kèm đau tức bụng, gầy sút.

Tiền sử: Chưa phát hiện bất thường

Bệnh sử: Cách vào viện 1 tháng bệnh nhân thấy bụng to nhanh kèm đau bụng âm ỉ, liên tục, uống kém, đại tiểu tiện bình thường. Bệnh nhân cho biết có sút 4kg/tháng đi khám tại bệnh viện tỉnh siêu âm ổ bụng có hình ảnh khối u lớn ổ bụng, được chuyển tới Bệnh viện Bạch Mai.

Tình trạng lúc vào viện:

Bệnh nhân tỉnh, tiếp xúc tốt  

Đau khắp bụng, bụng căng chướng, kết hợp khai thác bệnh sử đánh giá bụng to nhanh (bụng to tương đương thai 8 tháng trong thời gian 2 tuần), lệch trái, ấn mềm.

Thể trạng gầy: chiều cao: 155cm; Cân nặng: 55 kg

Hạch ngoại vi không sờ thấy.

Mạch: 90 lần/phút, Huyết áp: 100/60mmHg.

Tim đều, T₁T₂ nghe rõ, không thấy tiếng tim bệnh lý.

Phổi rì rào phế nang rõ, không ran

Xét nghiệm cận lâm sàng:

- Công thức máu: Hồng cầu: 3.51 T/L (Thiếu máu nhẹ), Bạch cầu: 16 G/L (Tăng), Tiểu cầu: 452G/L (trong giới hạn bình thường)

- Sinh hóa máu: Ure: 5,7 mmol/l, Creatinine: 64 umol/l, GOT: 23 U/L , GPT: 100U/L; LDH: 503 U/L (trong giới hạn bình thường).

 - Marker ung thư: CA 12-5: 153,1 U/mL; CA 19-9: 4,3 U/mL; CEA: 1,0 ng/mL; AFP: 1,7 ng/mL. Các marker trong giới hạn bình thường, chỉ có chỉ số CA 12-5 cao hơn ngưỡng bình thường (<35 U/mL).

- Sinh thiết: cho kết quả là tổ chức thoái hóa hoại tử

- CT ổ bụng:

Hình 1: Hình chụp CT ổ bụng trước tiêm thuốc

Thì trước tiêm: Trên hình axial (trái): Khối lớn nghi ngờ xuất phát từ sau phúc mạc bên trái, tỷ trọng hỗn hợp: mỡ (mũi tên cam), dịch (mũi tên xanh) và phần tỷ trọng tổ chức (mũi tên đỏ). Khối khá lớn chiếm gần hết ổ bụng kích thước 24x15cm, đè đẩy các cấu xung quanh: gồm mạc nối và các quai ruột sang phải. Trên hình sagittal (phải) thể hiện rõ hơn khối nằm sau phúc mạc từ thượng vị xuống đến tiểu khung, có phần tỷ trọng mỡ nằm sát, đè đẩy một phần cơ thắt lưng chậu (mũi tên vàng).

Hình 2: Hình chụp CT ổ bụng trước và sau tiêm thuốc cản quang

Thì động mạch (hình bên phải): Khối ngấm thuốc không đồng nhất, có thành phần đặc - (mũi tên vàng) ngấm thuốc manh và tương đối đồng nhất. Ngoài ra trong khối có các rải, vách tăng tỷ trọng (chưa loại trừ tổn thương xuất huyết - mũi tên xanh).

Hình 3: Hình chụp CT ổ bụng thì sau tiêm thuốc

Khối u có tính chất lan tỏa, mất phân định ranh giới với các cơ quan xung quanh: quai ruột (mũi tên xanh) có phần không rõ ranh giới với khối u (mũi tên đỏ), ngoài ra phần khối u giáp cơ thành bụng trước cũng mất phân biệt ranh giới (mũi tên vàng). Điều này chứng tỏ khối u có đặc điểm ác tính là xâm lấn các cơ quan xung quanh.

Chẩn đoán sơ bộ: U lớn sau phúc mạc trái theo dõi sarcoma (cần phân biệt Liposarcoma và Sarcoma không định loại (Undifferentiated sarcoma).

Xử trí: Bệnh nhân đã được hội chẩn hội đồng chuyên môn: có chỉ định phẫu thuật cắt khối u.

Quá trình mổ nhận thấy khối u rất lớn từ thượng vị đến tiểu khung (20x35cm), xâm lấn nhiều vào thành bụng, các quai ruột non và mạc nối lớn tạo thành khối dính chắc, khó phẫu tích, tổ chức trong u mủn nát, hoại tử, chảy nhiều dịch đen, thối. Mạc treo ruột non có nhiều nốt di căn, một phần ruột non chui vào khối u không thể phẫu tích được, các quai đại tràng không bị xâm lấn, không bị tổn thương.

Lấy một phần u làm sinh thiết tức thì, kết quả: Sarcoma độ ác tính cao chưa rõ nguồn gốc.

Bệnh nhân được tiến hành bóc u, cắt đoạn cuối ruột non, để lại khoảng 2,1m ruột non, đưa đầu trên ra làm hậu môn nhân tạo, đóng đầu dưới sát gốc manh tràng.

Khối u sarcoma được phẫu thuật cắt bỏ nặng 3,6kg

Bàn luận:

Trên hình ảnh CT: Bệnh nhân có khối u lớn, hỗn hợp tỷ trọng gồm phần đặc, phần dịch hóa và 1 phần tỷ trọng mỡ nghi ngờ xuất phát sau phúc mạc, khối u lớn phát triển chiếm gần như toàn bộ ổ bụng gây chèn ép các quai ruột và mạc nối, đồng thời mang tính chất ác tính là xâm lấn các cơ quan xung quanh. 

Với một khối u có đặc điểm như vậy trên hình ảnh, ban đầu gợi ý hướng tới một khối u ác tính có khả năng là Sarcoma không định loại chưa loại trừ Liposarcoma.

Các chỉ số dấu ấn ung thư trong giới hạn bình thường, chỉ có chỉ số CA 12-5 cao hơn ngưỡng bình thường (<35 U/mL) gợi ý ung thư buồng trứng, tuy nhiên về hình ảnh tổn thương trên CT ổ bụng không phù hợp: khối xuất phát từ sau phúc mạc, không thấy có phần liên quan với tử cung phần phụ, ngoài ra dấu ấn CA 12-5 không đặc hiệu và có thể gặp do viêm nhiễm vì bệnh nhân có bạch cầu tăng cao (16 G/L).

Kết hợp với triệu chứng lâm sàng là tình trạng tiến triển rất nhanh chóng của bệnh nhân - khối u to nhanh tương đương thai 8 tháng trong vòng 2 tuần. Về mặt hình ảnh, khối u hỗn hợp tỷ trọng nằm sau phúc mạc tuy nhiên phát triển rất nhiều ra trước, xâm lấn cơ thành bụng trước, phần đặc đồng tỷ trọng với cơ thành bụng lân cận, ngấm thuốc mạnh sau tiêm, phần dịch hóa hoại tử nằm ở trung tâm phù hợp tổn thương sarcoma không định lọai kết hợp kết quả Chẩn đoán mô bệnh học sau mổ: Sarcoma không định loại (Undifferentiated sarcoma).

Chẩn đoán xác định: U sarcoma không định loại (Undiffentiated sarcoma).

Sau phẫu thuật bệnh nhân được tiếp tục chăm sóc hỗ trợ và điều trị nội khoa.

GS.TS Mai Trọng Khoa, PGS.TS Phạm Cẩm Phương, TS. Phạm Văn Thái^, BSCKII. Thiều Thị Hằng, BSNT. Nguyễn Tiến Lực