Tin tức cùng chuyên mục

Nguyên nhân của bệnh bao gồm nhiều yếu tố như áp lực, ánh sáng mặt trời, viêm mao mạch, mày đay nhiễm sắc trong bệnh tăng Mastocyt, đôi khi không rõ nguyên nhân như trong mày đay tự phát hoặc phù mạch thần kinh di truyền.Việc chẩn đoán đặc hiệu dựa vào việc tiến hành các test bì như test áp, prick-test, định lượng IgE đặc hiệu, test kích thích đường uống..

Kháng histamine thế hệ 1 là sự lựa chọn ưu tiên trong điều trị mày đay.Các thuốc thường được sử dụng trong phù Quincke hoặc phù mạch thần kinh di truyền là Danazol.... Tiên lượng bệnh tuỳ thuộc vào từng loại tổn thương và mức độ  tổn thương.

I. Đại cương về bệnh mày đay:

1.1. Cơ chế typ I trong bệnh mày đay (urticaire):

Thành phần tham gia trong cơ chế typ I  bao gồm IgE ,kháng nguyên hoà tan, tế bào Mast, các tế bào trình diện kháng nguyên và các tế bào lympho trợ giúp cho quá trình đáp ứng miễn dịch. Cơ chế chủ yếu là do vỡ tế bào Mast bởi sự kết hợp 2 phân tử IgE kề nhau trên bề mặt tế bào Mast gây lên hiện tượng thoát bọng và giải phóng hoá chất trung gian, gây ra các phản ứng dị ứng như mày đay, hen phế quản, viêm mũi dị ứng, chàm....

Hình ảnh thoát bọng tế bào Mastocyte

1.2. Tổ chức học của tổn thương: bao gồm dấu hiệu phù lan toả tổ chức da , thâm nhiễm nhiều tế bào xung quanh mạch máu, có sự mất hạt của tế bào Mastocyt, hoại tử ,teo đi hoặc phì đại các tế bào nội mô.Người ta còn ghi nhận sự lắng đọng fibrin và các sản phẩm của nhân tế bào trong tổ chức tổn thương.

1.3. Hoá chất trung gian: sau hiện tượng thoát bọng và quá trình chuyển hoá của a. arachidonique các hoá chất trung gian được giải phóng ra gồm nhóm hoá hướng động và nhóm gây co thắt. Trong các hoá chất trung gian này Histamine có vai trò quan trọng nhất:

2.1. Phương pháp khai thác và thăm khám: Việc khai thác tiền sử bệnh là rất quan trọng nhất là ở lần khám đầu tiên. Tìm kiếm các dấu hiệu có trước, hiện tại và tiến triển qua các thời kỳ tổn thương. Khai thác các yếu tố thuận lợi, thúc đẩy xuất hiện các triệu chứng như các yếu tố vật lý, thức ăn, thuốc. Cần thiết quan sát kỹ hình thái tổn thương, kích thước, màu sắc, vị trí kể cả mức độ ngứa, cảm giác đau, nóng rát nếu có. Nếu phù Quincke kèm theo cần tìm kiếm dấu hiệu khó nuốt hoặc khó thở hoặc thở có tiếng rít. Bên cạch đó cần lưu ý các dấu hiệu toàn thân như đau đầu, chóng mặt, ngất, nôn, buồn nôn đau bụng ỉa chảy.

2.2. Hình thái lâm sàng:

Phản ứng cấp tính:

• Mày đay cấp tự phát ( urticaire aigue idiopathique): xuất hiện sẩn phù nhanh kích thước khác nhau từ 2 đến 5 mm. Sẩn đa dạng về hình thái và kích thước kèm theo ngứa nhiều. Thời gian tổn thương kéo dài trong 24h .Phần lớn bênh nhân có kèm theo phù Quincke hay ở mi mắt, môi, lưỡi hoặc bất kỳ chỗ nào trên cơ thể như bộ  phận sinh dục ngoài, tay chân...Các tổn thương cấp tự phát thường mất đi không để lại di chứng.
• Mày đay do dị ứng cấp tính (urticaire aigue allergique): là phản ứng qua trung gian IgE, xảy ra nhanh điển hình như trong sốc phản vệ .Dấu hiệu tiền triệu bao gồm ngứa, cảm giác kim châm ở gan bàn tay, bàn chân..nôn, buồn nôn, tức ngực, khó thở,  hạ HA, ngứa nhiều toàn thân, co thắt phế quản, khi tổn thương sâu hơn ở nơi tổ chức lỏng lẻo người ta gọi đó là phù Quincke đôi khi có kèm theo phù thanh quản. Tuy nhiên nhiều hình thái tổn thương mày đay nặng mà không tiến triển thành sốc phản vệ.
• Mày đay giống dị ứng (urticaire peudo-allergique): người ta gọi loại hình này là mày đay không có liên quan đến cơ chế miễn dịch , đây là cơ chế không dung nạp hoặc giả phản vệ.Tổn thương xuất hiện ngay từ lần tiếp xúc đầu tiên. Mức độ nặng nhẹ phụ thuộc vào số lượng dị nguyên tiếp xúc. Phản ứng mất nhanh sau khi ngừng thuốc hoặc tiếp xúc dị nguyên. Mày đay dạng này hay gặp sau khi tiếp xúc với aspirine hoặc các chât ức chế cyclo-oxygenase (enzym tham gia vào quá trình chuyển hoá a.arachidonique). Aspirine làm nặng bệnh mày đay ở 75% số bệnh nhân. Ngoài ra các chất cản quang có iode, chất cao phân tử như dextrans hoặc chất gây tê tại chỗ cũng là một trong các tác nhân thúc đẩy xuất hiện bệnh.Các chất như morphine, codeine, ức chế men chuyển có thể gây ra phù Quincke hoặc mày đay.

* Mày đay do yếu tố vật lý (urticaire physique):

Phản ứng da với các chất kích thích cơ học:

• Hiện tượng vạch da đồ: xuất hiện sau vài phút khi vạch nhẹ trên da, biểu hiện là một đường sẩn phù, đỏ ngứa, chẩn đoán dễ dàng.

Hiện tượng vạch da đồ

• Mày đay xuất hiện muộn do áp lực: khi ấn trên da với áp lực hằng định xuất hiện ban đỏ muộn, phù ở thượng bì và tổ chức hạ bì. Thời gian xuất hiện trong khoảng 30 phút đến 9h sau khi kích thích. Tổn thương có ngứa , đau hay gặp ở nơi tiếp xúc với áp lực như dây đeo áo lót, thắt lưng da hoặc chỗ tỳ đè của giầy dép.

• Mày đay do thay đổi nhiệt độ: có sự tham gia của cholin (urticaire cholinergique) thường xuất hiện sẩn đỏ phù sau tắm nước nóng ,  hoặc tiếp xúc với nóng. Tổn thương có sẩn phù , xung quanh có đỏ da, hay ở phần trên của cơ thể, kèm theo có phù Quincke. Nhiệt độ thực nghiệm có thể đến 38-49 ­°C.Tổn thương kéo dài trong nhiều giờ.

                     Mày đay do cơ chế thần kinh                       

• Mày đay do lạnh: xuất hiện ở những vùng da tiếp xúc lạnh, sau tiếp xúc xuất hiện ngứa có cảm giác nóng rát, ban đỏ sẩn phù.

Mày đay phản ứng dạng sẩn do lạnh

• Mày đay do tiếp xúc ánh sáng mặt trời: tổn thương đỏ da lan toả ngứa nhiều , có cảm giác như kim châm, nóng rát, giai đoạn cuối có thể có bong vẩy. Đây là tổn thương da hay gặp. Nhất là Tại vùng da hở có tiếp xúc với ánh sáng mặt trời.

* Phù mạch  thần  kinh di truyền (Oedème angio- neurotique héréditaire)

Đây là tổn thương có ở từng giai đoạn từ khi còn nhỏ, tổn thương thường nặng, phù xảy ra nhanh sau những tiếp xúc hoặc can thiệp vùng đầu mặt cổ ( nhất là nhổ răng). Phù to, mọng ,đỏ ngứa và tê bì không có cảm giác chính xác. Đối với thể nặng có tổn thương dạ dày và đường thở, đau bụng do rối loạn nhu động ruột. Xuất hiện nôn và buồn nôn , phù thanh quản đôi khi ảnh hưởng đến tính mạng của bệnh nhân. Phù là hậu quả của quá trình tăng tính thẩm thấu thành mạch và có thoát mạc.

Phù mạch thần kinh di truyền có 2 typ:

• Typ I: gặp trong 80-85% các trường hợp do giảm số lượng yếu tố ức chế C1  esterase. Nồng độ yếu tố ức chế C1   thường <100mg/l.

• Typ II: do rối loạn chức năng của chất ức chế C1.

                            Phù mạch thần kinh di truyền                             

* Mày đay do viêm mạch( vascurarite urticairenne):

Biểu hiện lâm sàng như mày đay thông thường, tuy nhiên tổ chức học là biểu hiện viêm mao mạch dị ứng. Sự khác nhau về tổ chức học cho phép chẩn đoán phân biệt 2 hình thái tổn thương này. Mày đay do viêm mạch đặc trưng bởi các tổn thương cơ bản tồn tại cùng một nơi lâu hơn và kéo dài hơn. Có cảm giác nóng rát nơi tổn thương. Sau khi kết thúc giai đoạn cấp, trên da còn  nhiều ban đỏ nhạt màu có vảy và có thể có xuất huyết. Dạng tổn thương này hay gặp trong các tổn thương bệnh hệ thống. Có thay đổi trong xét nghiệm miễn dịch học như có KTKN ,  giảm bổ thể. Tăng các globuline miễn dịch và có thể có yếu tố RF. Mày đay viêm mạch có đặc điểm tổ chức học riêng như tắc nghẽn các mạch máu do thâm nhiễm tế bào viêm.

* Mày đay nhiễm sắc do tăng tế bào Mast (urticaire pigmentaire/ Mastocytose):

Do tăng cao mật độ của tế bào Mast tại nhiều vị trí nhưng thường tập trung nhiều ở tổ chức dưới da. Hình thái lâm sàng đa dạng. Ban mày đay có nhiễm sắc, sẫm màu. Có hiện tượng tích tụ tế bào Mast ở  nội tạng,  xương,  tuỷ...Ban lan toả , sẫm màu kèm theo các triệu chứng toàn thân như đau đầu, ỉa chảy, đôi khi có rối loạn ý thức.

Định lượng IgE  đặc hiệu với dị nguyên nghi ngờ bằng phương pháp RAST. Phương pháp này có ý nghĩa trong một số các trường hợp cần có chẩn đoán rõ nguyên nhân, tuy nhiên để tiến hành như một xét nghiệm thường qui thì đây là xét nghiệm có giá thành cao . Định lượng IgE toàn phần không có ý nghĩa trong chẩn đoán đặc hiệ.

Prick-test: được tiến hành khi các triệu chứng cấp tính đã ổn định.Thông thường được làm ở mặt trước cánh tay, dị nguyên được nhỏ trên da, lẩy nhẹ bằng dụng cụ riêng, đọc kết quả nhanh sau 15 phút. Trường hợp quá mẫn cảm thì phản ứng có thể sẽ dương tính mạnh.

Test kích thích đường uống: đôi khi cũng cho kết quả tốt cho chẩn đoán nhưng việc đánh giá khó khăn.

Test áp (patch-test): nhỏ 0,1 ml chất nghi ngờ trên vùng da 9cm2 trước cánh tay, phản ứng dương tính từ 15 đến 30 phút  với sẩn đỏ hoặc bọng nước.

Kháng histamine thế hệ 1 là sự lựa chọn đầu tiên. Với liều phù hợp sẽ có hiệu quả trong phần lớn các trường hợp.Tổn thương được kiểm soát nếu được điều trị đúng và đủ liều. Trong trường hợp dùng kháng histamine thế hệ 1 chưa đạt hiệu quả tốt thì theo một số tác giả có thể sử dụng thuốc chống trầm cảm 3 vòng thí dụ như doxepine vì nó có cả tác dụng kháng histamine. Nếu dùng kháng histamine thế hệ 2 đơn độc thì không có hiệu quả điều trị mày đay.

Trong trường hợp mày đay có sốc phản vệ kèm theo: cần phối hợp kháng histsmine, corticoides và adrenaline. Ngay khi có phù Quincke thì việc điều trị bằng adrenaline là chỉ định có hiệu quả nhằm ngăn chặn phù thanh quản trong các trường hợp dị ứng cấp.

Nếu tổn thương  mày đay do ánh sáng mặt trời thì kháng histamine H1 kinh điển chỉ có hiệu quả một phần trong khi đó fexofenadine (Telfast) có hiệu quả tốt hơn.

Trong phù mạch thần kinh di truyền: sử dụng Danazol với liều 600mg/ 24h sẽ cải thiện đáng kể triệu chứng trong 4 tuần.Phác đồ điều trị được khuyến cáo:

Đối với mày đay viêm mạch: không có điều trị thật hiệu quả trong bệnh này. Kháng Histamine thế hệ 1 và các thuốc chống viêm không phải steroide cho kết quả rất khác nhau. Đối với một số bệnh nhân người ta nhận thấy vai trò điều trị  mày  đay viêm mạch của hydroxychloroquine, dapsone, colchicine và đôi khi cả sulfasalarine, muối vàng.

Tóm lại: trong các tổn thương mày đay, phù Quincke, phù mạch thần kinh di truyền hay mày đay viêm mạch các tác giả đều ghi nhận vai trò điều trị của kh áng histamine thế hệ 1, corticoide, tuy nhiên việc sinh thiết da để có chẩn đoán tổ chức học có ý nghĩa quan trọng trong định hướng và lựa chọn điều trị.